En este vídeo se explica de una forma sencilla en que consiste la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
Un poco de teoría:
La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva, es decir, que ataca al sistema nervioso matando a sus células y avanza en el tiempo hasta llevar a la muerte, generalmente por un paro respiratorio.
La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva, es decir, que ataca al sistema nervioso matando a sus células y avanza en el tiempo hasta llevar a la muerte, generalmente por un paro respiratorio.
Para
poder comprender de qué se trata, necesitamos saber que existen ciertas
neuronas especiales encargadas de producir y controlar los movimientos de los
músculos. Estas células nerviosas reciben el nombre de motoneuronas.
Existen dos tipos de motoneuronas según su ubicación: la primera motoneurona o
superior y la segunda motoneurona o inferior. La motoneurona superior tiene su
cuerpo neuronal en la corteza cerebral y su axón se prolonga hacia abajo, para
hacer sinapsis en el tronco encefálico y la médula espinal con los cuerpos
neuronales de las motoneuronas inferiores, cuyo axón abandona el Sistema
Nervioso Central hacia su blanco final: los músculos. Así, la primera
motoneurona que viene desde el cerebro nos permite controlar movimientos
voluntarios o inhibir ciertos reflejos, mientras que la segunda motoneurona es
la que mueve directamente los músculos.
La
ELA produce la retracción del axón tanto de las motoneuronas superiores como de
las inferiores, haciendo que ya no puedan hacer sinapsis con su blanco (otra
motoneurona o el músculo respectivamente), produciendo atrofia muscular y
debilidad, fasciculaciones (pequeñas contracciones musculares involuntarias) y
espasticidad (contracción muscular constante). En una primera etapa, axones
colaterales de otras motoneuronas reemplazan a aquellos que se retrajeron,
compensando la pérdida de contacto con los músculos. Pero a medida que la
enfermedad progresa, las motoneuronas comienzan a morir produciendo los
síntomas visibles de la ELA.
Esta enfermedad puede ser hereditaria, se requiere que sólo
uno de los padres porte el gen mutante para desarrollarla. Cuando se desarrolla
en aquellas personas sin antecedentes familiares de la enfermedad, se le llama esporádica.
La edad a la que aparece es muy variable, pero promedia los 40 años, siendo la
ELA juvenil muy escasa. La expectativa de vida también es
variable, promediando los 3-5 años desde que los síntomas se hacen visibles y
variando desde pocos meses hasta décadas, como el caso del famoso físico
Stephen Hawkins.
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